ZNAJDŹ LEKARZA

poniedziałek, 23 Lipiec 2018 Wersja beta
Zobacz:

Neurilemmoma regionu głowy i szyi

Neurilemmoma najczęściej występuje w regionie głowy i szyi, często jako patologia nerwu twarzowego [1]. Zazwyczaj wykrywany jest przypadkowo podczas diagnostyki w zupełnie innym kierunku, gdyż rosnąc rozprężająco, nie daje objawów bólowych, odkrywany jest dopiero jako wyczuwalny pod powłokami ciała lub w badaniu endoskopowym. Może wystepować jako guz pojedynczy lub rzadziej mnogi – wtedy związany jest z zespołami genetycznymi. Najczęściej dotyczy zespołu Reklinghausena typu 1 (nerwiakowłokniakowatość typu II) [1, 2]. Może lokalizować się wzdłuż przebiegu nerwów czaszkowych (słuchowego, twarzowego, trójdzielnego, rzadziej błędnego). Inne umiejscowienie w obrębie głowy i szyi: to język, ślinianka, gardło, krtań, kość skroniowa. Poza regionem głowy i szyi opisywano również występowanie tych guzów w przestrzeni zaotrzewnowej, jamie brzusznej, wzdłuż przebiegu nerwów kończyn.

W pierwszej fazie wzrostu guzy tego typu nie dają objawów. Dolegliwości bólowe pojawiają się, gdy zaczynają uciskać na nerw [1, 3]. Guzy wykazują predylekcję do płci żeńskiej, pojawiają się najczęściej w czwartej lub piątej dekadzie życia. Rozwijając się w obrębie nerwu, rosną powoli, rozprężająco, jednak z zachowaniem pierwotnej anatomicznej integralności jego struktury. Najczęściej funkcja zajętego nerwu nie zostaje upośledzona, a przewodnictwo w pełni zachowane. W miarę wzrostu guza mogą wystąpić dodatkowe cechy histologiczne, takie jak zmiany wtórne pod postacią martwicy, wylewów krwotocznych lub zmian torbielowatych [4, 5].

Diagnostyka obejmuje w pierwszym rzucie badania obrazowe. Należą do nich przede wszystkim CT i MRI. Zmiany będące nerwiakami lepiej widoczne są w MRI jako struktury dające w miarę mocny sygnał, w postaci obszaru o wyraźnie zaznaczonych, ostrych granicach. Zmiany słabiej widoczne są w TK ze względu na dawanie słabszego wzmocnienia [5, 6].

HISTOPATOLOGIA

Guz histologicznie zbudowany jest z komórek o morfologii typowych, prawidłowych komórek Schwanna. Charakterystyczne jest przede wszystkim tworzenie ciałek Verocaya, utworzonych przez komórki ułożone w palisady. Pod względem histopatologicznym można wyróżnić dwa typy nerwiaków. Typ Antoni A charakteryzuje się uporządkowanym układem komórek, najczęściej w sposób palisadowy, natomiast układ komórek w typie Antoni B jest chaotyczny w obrębie bagatośluzowego podścieliska. Leczenie nerwiaków jest wyłącznie operacyjne [1].

Zmiany guzowate o charakterze nerwiaków występują, co wynika z powyższego, praktycznie w każdym miejscu regionu głowy i szyi. Mogą dotyczyć narządów laryngologicznych, jamy ustnej, jam nosa, języka, policzka, dziąseł (różnicowanie z nadziąślakami), warg, gardła, dna jamy ustnej (różnicować z ranulą), pod powłokami szyi. Z uwagi na pochodzenie neurogenne oraz wywodzenie się z nerwów obwodowych występować mogą teoretycznie wszędzie tam, gdzie dochodzą gałęzie czuciowe bądź ruchowe nerwów obwodowych. Dotyczyć mogą zatem zakresu unerwienia nerwów czaszkowych czuciowych i ruchowych głowy i szyi oraz gałęzi brzusznych nerwów rdzeniowych tworzących splot szyjny. Najczęściej neurilemmoma związany jest z gałęziami nerwów szczękowego, żuchwowego i ocznego. Wobec czego prezentowanie zmian tego rodzaju w obrębie jamy ustnej nie jest niczym nadzwyczaj rzadkim i na pewno nie można uznać tego za przypadek kazuistyczny. Występowanie nerwiaków w obrębie jamy ustnej było już niejednokrotnie opisywane w literaturze. Wymienić można chociażby prace Prochasek [1], Wnukiewicz [2], Kuras [3], Muramatsu [4]. Pomimo faktu dużej predylekcji nerwiaków osłonkowych do występowania w regionie głowy i szyi, istnieją takie miejsca anatomiczne, w których rzadko się je spotyka i jest to lokalizacja ciekawa ze względu na swą atypowość. Takim miejscem jest krtań. W związku z tym prezentujemy przypadek pacjentki, która skierowana została do dalszej diagnostyki laryngologicznej z gabinetu stomatologicznego z objawami przewlekłej chrypki.

OPIS PRZYPADKU

Pacjentka z chrypką od 8 lat została przyjęta do kliniki z powodu podejrzenia zmiany krtani celem dalszej diagnostyki. W wywiadzie 8 lat temu częste infekcje dróg oddechowych. W badaniu przedmiotowym ogólnym odchyleń od stanu prawidłowego nie stwierdzono. Ze względu na trudności w ocenie krtani w laryngoskopii pośredniej wykonano wideolaryngoskopię pośrednią. Uwidoczniono w niej zmianę o charakterze torbielowatym prawego fałdu głosowego w tylnej połowie długości. Poza tym stwierdzono prawidłowa ruchomośc fałdów głosowych z zachowanym przesunięciem brzeżnym. Chorą zakwalifikowano do operacyjnego usunięcia zmiany. Zabieg wykonano w znieczuleniu ogólnym w zestawie Kleinsassera. Usunięto twór gładkościenny wielkości 1 cm x 1,5 cm z okolicy wyrostka głosowego po stronie prawej. Zmianę wysłano do badania histopatologicznego. Następnego dnia po wykonanym zabiegu pacjentka została wypisana do domu. Badanie histopatologiczne dało rozpoznanie neurilemmoma (schwannoma krtani). Pacjentka pozostaje pod opieką poradni, zgłaszając się na okresowe wizyty kontrolne.

DYSKUSJA

Diagnostyka nerwiaków osłonkowych w zasadzie ogranicza się do badania histopatologicznego, ewentualnie immunohistopatologicznego. To ostatnie związane jest z zastosowaniem badań, w których należy wykazać ekspresję białka S-100, mimetydyny i antygenu Leu-7. Zmiany tego typu należy różnicować z włókniakiem, nerwiakowłókniakiem, nerwiakomięsakiem, tłuszczakiem oraz guzem olbrzymiokomórkowym [1, 4]. Ostateczne rozpoznanie można postawić wyłącznie na podstawie wyniku badania histopatologicznego [1]. W przypadku dużych zmian niepotwierdzonych wskazane jest wykonanie biopsji guza. W przypadku małych rozmiarów zmiany usuwane są jako zaobserwowane przypadkowo, makroskopowo imitujące inne zmiany, jak chociażby torbiele o nietypowej lokalizacji [4, 5].

Neurilemmoma to guz wywodzący się z komórek osłonek Schwanna w związku z tym może występować wszędzie tam, gdzie przebiegają gałęzie nerwów obwodowych. Teoretycznie można go znaleźć w każdym rodzaju unerwionych tkanek. Może rosnąć w obrębie niektórych trzewi, tkanki mięśniowej, pod nabłonkami śluzówek, w kościach [6]. W literaturze opisywane były przypadki guzów z tym rozpoznaniem w najbardziej nietypowych lokalizacjach (np. kości kończyn dolnych, jak donoszą Qureshi H.S. i wsp.) [8].

Lokalizacja tego typu guzów w regionie głowy i szyi nie jest niczym rzadkim, zważywszy na fakt, iż większość z nich właśnie w tym miejscu się pojawia. Niemniej jednak poza obrębem dna jamy ustnej, podniebienia, lokalizacja w obrębie krtani należy do rzadkości. Nerwiaki osłonkowe w obrębie krtani najczęściej powstają w jej górnej połowie, wywodząc się z drobnych gałązek nerwu krtaniowego górnego. Rosną najczęściej podśluzówkowo, rozprężająco, rozpychając okoliczne tkanki. Przy powierzchownej lokalizacji tuż pod śluzówkami rosną egzofitycznie, ujawniając się makroskopowo w świetle krtani jako gładki, dość twardy, spoisty guz, o niezmienionych śluzówkach. Wzrost w pobliżu fałdów głosowych i przedsionkowych powoduje objawy, które mogą budzić podejrzenie nowotworu złośliwego. Dlatego takie zmiany należy usunąć operacyjnie i zweryfikować histopatologicznie. Ponadto na uwadze należy mieć także fakt, że zmiana ta, pierwotnie przecież łagodna, może ulec transformacji nowotworowej, czego przykłady również podawano w literaturze. Opisywano mianowicie przypadki przejścia nerwiaka osłonkowego w neurosarcomę [7, 8].


Autorzy:
lek. med. Łukasz B. Pilarz, lek. med. Izabela Bronikowska, dr hab. n. med. Eugeniusz Czecior
Katedra i Oddział Kliniczny Laryngologii w Zabrzu Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
lek. med. Mariusz Oleksiak
Oddział Otolaryngologii Szpitala Specjalistycznego w Dąbrowie Górniczej
dr hab. n. med. Katarzyna Stęplewska
Katedra i Zakład Patomorfologii w Zabrzu Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Słowa kluczowe:
neurilemmoma, neurinoma, nerwiak osłonkowy, guzy neurogenne, guz krtani.

Streszczenie:
Neurilemmoma należy do guzów neuroektodermalnych, pochodzących z komórek Schwanna. Najczęściej występuje w regionie głowy i szyi. Autorzy opisują przypadki rzadkiej lokalizacji zmian.

Piśmiennictwo:

1. Prochasek W., Koszowski R., Stęplewska K.: Rzadki przypadek nerwiaka osłonkowego dna jamy ustnej, „Wiadomości Lekarskie” 2008, 61(7-9), 236-238.

2. Wnukiewicz J., Nienartowicz J.: Nerwiak osłonkowy przestrzeni podżuchwowej i podjęzykowej – opis przypadku, „Dental And Medical Problems” 2005: 42: 155-158.

3. Kuras M., Mazan K., Sokalski J.: Rzadki przypadek nerwiaka w jamie ustnej, „Dent Forum” 2004; 31: 73-75.

4. Muramatsu T., Hashimoto S., Inoue T., Shimono M.: Melanotic schwannoma arising in the floor of the mouth, „Journal Of Oral And Maxillofacial Surgery” 2005; 63: 703-706.

5. Woodruff J.M., Selig A.M., Crowley K. et al.: Schwannoma (neurilemoma) with malignant transformation. A rare, distinctive peripheral nerve tumor, „The American Journal Of Surgical Pathology” 1994; 18: 882-95.

6. Campanacci M.: Bone and Soft Tissue Tumors: Clinical Features, Imaging, Pathology and Treatment. 2nd ed., New York (NY): Springer-Verlag; 1999.

7. Kopeć T., Szyfter W.: Guzy naczyniowe, Nuerogenne, neuroendokrynne, [w:] red. Szyfter W.: „Nowotwory w otorynolaryngologii”, Poznań 2013, s. 392.

8. Qureshi H.S., Ormsby A.H., Lee M.W. et al.: The diagnostic utility of p63, CK5/6, CK 7, and CK 20 in distinguishing primary cutaneous adnexal neoplasms from metastatic carcinomas,,„Journal Of Cutaneous Pathology” 2004; 3: 145-152.

 

 

 

 

Przejdź do następnej strony

Nasi klienci