ZNAJDŹ LEKARZA

poniedziałek, 21 Styczeń 2019 Wersja beta
Zobacz:

Przepona głośni – rzadko występujące powikłanie u pacjenta z rozszczepem wargi i podniebienia. Opis przypadku

U dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia rozwój mowy jest zaburzony od początku, ponieważ odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych. Na początku występuje brak ciągłości tkanek w obrębie szczeliny rozszczepu, później – blizny pooperacyjne oraz otwory szczątkowe w podniebieniu, czemu towarzyszy nieprawidłowa anatomia podniebienia miękkiego. Dodatkowymi czynnikami, które powodują zaburzenia głosu, mogą być zmiany strukturalne krtani, np. jej wady rozwojowe. U wszystkich pacjentów z rozszczepem podniebienia wymagana jest wczesna współpraca z logopedą i jeżeli – pomimo intensywnego wysiłku – nie stwierdza on istotnej poprawy jakości artykulacji, celowa jest konsultacja foniatryczna dla ustalenia anatomicznych przyczyn nieprawidłowego rozwoju mowy [1]. 

Diagnostyka krtani jest trudna i wymaga użycia odpowiedniego sprzętu, a niejednokrotnie współpracy z anestezjologiem [2]. Utrudnienia te pomaga pokonywać realizowany w naszej klinice program wielospecjalistycznej opieki nad pacjentami z rozszczepem podniebienia, który pozwala na terapię nawet w takim przypadku, powikłanym wystąpieniem przepony głośni.

Opis przypadku

Pacjent z zespołem wad wrodzonych od narodzin do 12 roku życia pozostawał pod kontrolą lekarzy ortodontów. Opieka polegała na obserwacji, a także na specjalistycznym leczeniu. U chorego stwierdzono następujące nieprawidłowości: całkowity prawostronny rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego z bardzo szeroką szczeliną (fot. 1a, b), środkowy rozszczep prawej dłoni współistniejący z brakiem kciuka oraz syndaktylią pierwszego i drugiego palca (fot. 2). W wieku niemowlęcym stwierdzono nietypowy płacz dziecka, tzw. „koci kwik”, a w późniejszej fazie rozwoju obserwowano zaburzenia mowy.

Leczenie chirurgiczne – integralny element kompleksowej opieki nad pacjentami z rozszczepem podniebienia – rozpoczęto od plastyki wargi wykonanej w 11 miesiącu życia dziecka w Szpitalu Chirurgii Plastycznej w Polanicy. Powikłaniem pooperacyjnym było zapalenie krtani, z powodu narastających trudności z oddychaniem wykonano tracheotomię. Po ustąpieniu objawów rurkę tracheotomijną usunięto; w wieku 2 lat i 6 miesięcy wykonano plastykę podniebienia, w tym samym szpitalu.

Od 3 roku życia pacjent pozostawał pod opieką poradni logopedycznej i foniatrycznej. W 8 roku życia w związku z podejrzeniem występowania wad wrodzonych krtani przeprowadzono diagnostykę w Katedrze i Klinice Otolaryngologii AM we Wrocławiu. W badaniu endoskopowym krtani wykryto zarośnięte miękką błoną struny głosowe, natomiast w okolicy międzynalewkowej – wolną przestrzeń o średnicy około 1,3 mm. W czasie badania (za pomocą tomografii komputerowej) krtani i tchawicy nie stwierdzono fonacji dziecka, natomiast ujawniono wolną jamę podgłośni i szparę głośni o stożkowatym świetle, zwężającym się w odcinku górnym na wysokości kieszonek krtaniowych. Na podstawie przeprowadzonych badań rozpoznano przeponę głośni. Po zakończeniu czynności diagnostycznych pacjenta skierowano do Kliniki Chirurgii i Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie w celu chirurgicznej laseroterapii ujawnionego zaburzenia.

U pacjenta nie prowadzono wczesnego leczenia ortodontycznego przed plastyką wargi. Do 5 roku życia obserwowano zgryz dziecka. Diagnoza ortodontyczna postawiona w 5 roku życia była następująca: przodozgryz rzekomy, znaczne zwężenie szczęki, zgryz krzyżowy prawostronny, hipodoncja górnych mlecznych bocznych zębów siecznych oraz duży otwór szczątkowy na podniebieniu twardym. Analizując pantomogram wykonany w 8 roku życia (fot. 3), stwierdzono: opóźnioną wymianę uzębienia, bardzo duży ubytek kości w szczelinie rozszczepu, hipodoncję zębów 12, 11 oraz zrotowany o 90° ząb 21. Leczenie ortodontyczne od 5 do 10 roku życia prowadzono za pomocą aktywnych płytek Schwarza ze śrubami. Celem tego leczenia było poszerzenie szczęki i eliminacja istniejących wad zębowych. Niestety współpraca z pacjentem nie układała się najlepiej – podejmowano kilkakrotne próby zmotywowania go do noszenia aparatu. Pacjentowi w wieku 10 lat i 6 miesięcy założono na rok stały aparat grubołukowy – bihelix, a następnie (na 4 miesiące) – aparat Hyrax (fot. 4) do wolnego poszerzania szczęki. Śruba była aktywowana o 1 mm na tydzień. Wynik leczenia ortodontycznego na tym etapie demonstrowany jest na fot. 5a i 5b. Duży ubytek tkanki kostnej w obrębie szczeliny rozszczepu był wskazaniem do wtórnego przeszczepu kostnego i dlatego, po odtworzeniu prawidłowej szerokości łuku, w 12 roku życia pacjent został skierowany na przeszczep kostny do Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju. W związku ze zmianą miejsca zamieszkania pacjent kontynuował leczenie ortodontyczne w innej placówce.

Po kilku latach pacjent ponownie zgłosił się do Zakładu Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu. W chwili zgłoszenia się do kliniki miał 17,5 roku i od dwóch lat leczono go ortodontycznie za pomocą aparatu stałego. Pacjenta skierowano do pracowni RTG w celu wykonania ortopantomogramu i cefalogramu bocznego (fot. 6a, b), po czym przeprowadzono ponownie diagnostykę ortodontyczną. Przyklejono zamki na zęby 15, 14, 23, 24, 25 i zadecydowano o włączeniu do leczenia maski twarzowej Delaire’a oraz aparatu quad-helix.

Leczenie aparatem quad-helix trwało 3 miesiące, natomiast maskę twarzową odstawiono w momencie demontażu aparatu stałego po 6 miesiącach od ponownego rozpoczęcia leczenia w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu. W ramach fazy retencyjnej po konsultacji z protetykiem wykonano płytkoprotezę.

Dyskusja

Przepona głośni współistniejąca z rozszczepem części twarzowej czaszki występuje niezmiernie rzadko. Podobnie jak dotychczas nieustalona jest etiologia rozszczepu podniebienia, tak nadal przedmiotem zainteresowania klinicystów jest ujawnienie czynników odpowiedzialnych za zaburzenia strukturalne krtani – zarastanie jej światła błoną o charakterze przepony. Jedną z takich przyczyn może być nadprodukcja kolagenu poprzedzona stymulacją miofibroblastów. Według Morishima i innych reakcja taka może wystąpić w wyniku urazu mechanicznego, kiedy to przerwanie ciągłości nabłonka krtani u świń stymuluje uwolnienie czynnika wzrostu TGF-beta 1 z matrycy pozakomórkowej, który uaktywnia się i indukuje syntezę kolagenu przez dużo aktywniejsze od fibroblastów miofibroblasty [3]. W prezentowanym przypadku wykonana ze wskazań życiowych tracheotomia prowadziła do jatrogennego przerwania ciągłości tkanek krtani, a więc stanowiła uraz mechaniczny mogący stymulować nadprodukcję kolagenu. Jest to zgodne z doniesieniami tych klinicystów, którzy także obserwowali wyzwolenie nadprodukcji protein po przecięciu chrząstek krtaniowych u szczurów. Zarówno Dillard i inni, jak i Jarmuz i inni potwierdzili rolę TGF-beta 1 w mechanizmie tych reakcji biochemicznych, a tym samym – w patogenezie zarastania głośni [4, 5].

Niewątpliwą zaletą techniki chirurgicznego usunięcia przepony głośni – laseroterapii – jest jej mała inwazyjność, szczególnie ważna u pacjenta, u którego jakakolwiek mechaniczna ingerencja w nabłonek krtani wiąże się z ryzykiem rozrostu tkanki łącznej zamykającej światło głośni. Stąd też, pomimo opisywanego w literaturze zagrożenia dysfonią pooperacyjną, utrzymującą się stosunkowo długo po leczeniu zwyrodnień krtani laserem [6], wybrana tu metoda interwencji chirurgicznej wydaje się być w pełni uzasadniona.

Podsumowanie

Wczesna diagnostyka i szybka eliminacja współistniejącej z rozszczepem podniebienia przepony głośni jest – z jednej strony – możliwa dzięki kompleksowej i wielopłaszczyznowej opiece nad pacjentem, z drugiej zaś hamuje pogorszenie fonacji i tak już utrudnionej na skutek upośledzenia ruchomości zarówno języczka, jak i tylnej ściany gardła. Stąd tak istotne jest utrzymanie programu opieki nad dziećmi z rozszczepem, wymagającego zaangażowania specjalistów wielu dziedzin.

Piśmiennictwo:

1. Piekarczyk B., Młynarska-Zduniak E., Winiarska-
-Majczyno M.: Rozszczep wargi i podniebienia – poradnik dla rodziców. PZWL, Warszawa 2003, wyd. I, 47-49.

2. Chojnacka-Wądołowska D. i wsp.: Ocena videofiberoskopowa krtani i analiza akustyczna stridoru u niemowląt z dystonią plastyczną. „Nowa Pediatria” 2000/2001, 5(6/1), 53-56.

3. Morishima Y., Nomura A., Uchida Y. i wsp.: Triggering the induction of myofibroblast and fibrogenesis by airway epithelial shedding. „Am J Respir Cell Mol Biol.” 2001, 24, 1-11.

4. Dillard D.G., Gal A.A., Roman-Rodriguez J. i wsp.: Transforming growth factor and neutralizing antibodies in subglottic stenosis. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 2001, 110, 393-400.

5. Jarmuz T., Roser S., Rivera H. i wsp.: Transforming growth factor-beta1, myofibroblasts, and tissue remodeling in the pathogenesis of tracheal injury: potential role of gastroesophageal reflux. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 2004, 113, 488-497.

6. Lumpkin S.M., Bishop S.G., Bennett S.: Comparison of surgical techniques in the treatment of laryngeal polypoid degeneration. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 1987, 96, 254-257.


 

The diaphragm of glottis – a rare complication with a patient with cleft lip and palate. A case study

Autorzy:
lek. stom. Anna Ewa Ćwiek, dr n. med. Janina Szeląg, dr hab. Joanna Antoszewska-Smith, prof. nadzw.
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu

Słowa kluczowe:
przepona głośni, rozszczep wargi i podniebienia, leczenie ortodontyczne.

Key words:
diaphragm of glottis, cleft lip and palate, orthodontic treatment.

Streszczenie:
Celem doniesienia był opis przypadku pacjenta z zespołem wad wrodzonych, na który składały się: całkowity prawostronny rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego z bardzo szeroką szczeliną, środkowy rozszczep prawej dłoni współistniejący z brakiem kciuka oraz syndaktylią pierwszego i drugiego palca, a ponadto – rzadko występująca wada krtani – przepona głośni. Wady o charakterze rozszczepu części twarzowej czaszki są często skojarzone z innymi wadami rozwojowymi, dlatego ich leczenie wymaga interdyscyplinarnej współpracy, czego przykładem jest prezentowany przypadek.

Summary:
The aim of this report was to present the case study of the patient with congenital disorders including: total right cleft of the lip and of the crestal bone with a very wide crevice, middle cleft of the right palm, coexisting with the lack of thumb and syndactyly of the first and the second finger and – moreover – rarely observed distortion of trachea: diaphragm of glottis. Disorders characterized by cleft of facial skeleton are frequently accompanied by other malformations and for that reason their treatment involves interdisciplinary cooperation whichis applied in the presented case.

Przejdź do następnej strony

Nasi klienci