ZNAJDŹ LEKARZA

niedziela, 13 Październik 2019 Wersja beta
Zobacz:

Przepona głośni – rzadko występujące powikłanie u pacjenta z rozszczepem wargi i podniebienia. Opis przypadku

U dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia rozwój mowy jest zaburzony od początku, ponieważ odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych. Na początku występuje brak ciągłości tkanek w obrębie szczeliny rozszczepu, później – blizny pooperacyjne oraz otwory szczątkowe w podniebieniu, czemu towarzyszy nieprawidłowa anatomia podniebienia miękkiego. Dodatkowymi czynnikami, które powodują zaburzenia głosu, mogą być zmiany strukturalne krtani, np. jej wady rozwojowe. U wszystkich pacjentów z rozszczepem podniebienia wymagana jest wczesna współpraca z logopedą i jeżeli – pomimo intensywnego wysiłku – nie stwierdza on istotnej poprawy jakości artykulacji, celowa jest konsultacja foniatryczna dla ustalenia anatomicznych przyczyn nieprawidłowego rozwoju mowy [1]. 

Diagnostyka krtani jest trudna i wymaga użycia odpowiedniego sprzętu, a niejednokrotnie współpracy z anestezjologiem [2]. Utrudnienia te pomaga pokonywać realizowany w naszej klinice program wielospecjalistycznej opieki nad pacjentami z rozszczepem podniebienia, który pozwala na terapię nawet w takim przypadku, powikłanym wystąpieniem przepony głośni.

Opis przypadku

Pacjent z zespołem wad wrodzonych od narodzin do 12 roku życia pozostawał pod kontrolą lekarzy ortodontów. Opieka polegała na obserwacji, a także na specjalistycznym leczeniu. U chorego stwierdzono następujące nieprawidłowości: całkowity prawostronny rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego z bardzo szeroką szczeliną (fot. 1a, b), środkowy rozszczep prawej dłoni współistniejący z brakiem kciuka oraz syndaktylią pierwszego i drugiego palca (fot. 2). W wieku niemowlęcym stwierdzono nietypowy płacz dziecka, tzw. „koci kwik”, a w późniejszej fazie rozwoju obserwowano zaburzenia mowy.

Leczenie chirurgiczne – integralny element kompleksowej opieki nad pacjentami z rozszczepem podniebienia – rozpoczęto od plastyki wargi wykonanej w 11 miesiącu życia dziecka w Szpitalu Chirurgii Plastycznej w Polanicy. Powikłaniem pooperacyjnym było zapalenie krtani, z powodu narastających trudności z oddychaniem wykonano tracheotomię. Po ustąpieniu objawów rurkę tracheotomijną usunięto; w wieku 2 lat i 6 miesięcy wykonano plastykę podniebienia, w tym samym szpitalu.

Od 3 roku życia pacjent pozostawał pod opieką poradni logopedycznej i foniatrycznej. W 8 roku życia w związku z podejrzeniem występowania wad wrodzonych krtani przeprowadzono diagnostykę w Katedrze i Klinice Otolaryngologii AM we Wrocławiu. W badaniu endoskopowym krtani wykryto zarośnięte miękką błoną struny głosowe, natomiast w okolicy międzynalewkowej – wolną przestrzeń o średnicy około 1,3 mm. W czasie badania (za pomocą tomografii komputerowej) krtani i tchawicy nie stwierdzono fonacji dziecka, natomiast ujawniono wolną jamę podgłośni i szparę głośni o stożkowatym świetle, zwężającym się w odcinku górnym na wysokości kieszonek krtaniowych. Na podstawie przeprowadzonych badań rozpoznano przeponę głośni. Po zakończeniu czynności diagnostycznych pacjenta skierowano do Kliniki Chirurgii i Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie w celu chirurgicznej laseroterapii ujawnionego zaburzenia.

U pacjenta nie prowadzono wczesnego leczenia ortodontycznego przed plastyką wargi. Do 5 roku życia obserwowano zgryz dziecka. Diagnoza ortodontyczna postawiona w 5 roku życia była następująca: przodozgryz rzekomy, znaczne zwężenie szczęki, zgryz krzyżowy prawostronny, hipodoncja górnych mlecznych bocznych zębów siecznych oraz duży otwór szczątkowy na podniebieniu twardym. Analizując pantomogram wykonany w 8 roku życia (fot. 3), stwierdzono: opóźnioną wymianę uzębienia, bardzo duży ubytek kości w szczelinie rozszczepu, hipodoncję zębów 12, 11 oraz zrotowany o 90° ząb 21. Leczenie ortodontyczne od 5 do 10 roku życia prowadzono za pomocą aktywnych płytek Schwarza ze śrubami. Celem tego leczenia było poszerzenie szczęki i eliminacja istniejących wad zębowych. Niestety współpraca z pacjentem nie układała się najlepiej – podejmowano kilkakrotne próby zmotywowania go do noszenia aparatu. Pacjentowi w wieku 10 lat i 6 miesięcy założono na rok stały aparat grubołukowy – bihelix, a następnie (na 4 miesiące) – aparat Hyrax (fot. 4) do wolnego poszerzania szczęki. Śruba była aktywowana o 1 mm na tydzień. Wynik leczenia ortodontycznego na tym etapie demonstrowany jest na fot. 5a i 5b. Duży ubytek tkanki kostnej w obrębie szczeliny rozszczepu był wskazaniem do wtórnego przeszczepu kostnego i dlatego, po odtworzeniu prawidłowej szerokości łuku, w 12 roku życia pacjent został skierowany na przeszczep kostny do Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju. W związku ze zmianą miejsca zamieszkania pacjent kontynuował leczenie ortodontyczne w innej placówce.

Po kilku latach pacjent ponownie zgłosił się do Zakładu Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu. W chwili zgłoszenia się do kliniki miał 17,5 roku i od dwóch lat leczono go ortodontycznie za pomocą aparatu stałego. Pacjenta skierowano do pracowni RTG w celu wykonania ortopantomogramu i cefalogramu bocznego (fot. 6a, b), po czym przeprowadzono ponownie diagnostykę ortodontyczną. Przyklejono zamki na zęby 15, 14, 23, 24, 25 i zadecydowano o włączeniu do leczenia maski twarzowej Delaire’a oraz aparatu quad-helix.

Leczenie aparatem quad-helix trwało 3 miesiące, natomiast maskę twarzową odstawiono w momencie demontażu aparatu stałego po 6 miesiącach od ponownego rozpoczęcia leczenia w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu. W ramach fazy retencyjnej po konsultacji z protetykiem wykonano płytkoprotezę.

Dyskusja

Przepona głośni współistniejąca z rozszczepem części twarzowej czaszki występuje niezmiernie rzadko. Podobnie jak dotychczas nieustalona jest etiologia rozszczepu podniebienia, tak nadal przedmiotem zainteresowania klinicystów jest ujawnienie czynników odpowiedzialnych za zaburzenia strukturalne krtani – zarastanie jej światła błoną o charakterze przepony. Jedną z takich przyczyn może być nadprodukcja kolagenu poprzedzona stymulacją miofibroblastów. Według Morishima i innych reakcja taka może wystąpić w wyniku urazu mechanicznego, kiedy to przerwanie ciągłości nabłonka krtani u świń stymuluje uwolnienie czynnika wzrostu TGF-beta 1 z matrycy pozakomórkowej, który uaktywnia się i indukuje syntezę kolagenu przez dużo aktywniejsze od fibroblastów miofibroblasty [3]. W prezentowanym przypadku wykonana ze wskazań życiowych tracheotomia prowadziła do jatrogennego przerwania ciągłości tkanek krtani, a więc stanowiła uraz mechaniczny mogący stymulować nadprodukcję kolagenu. Jest to zgodne z doniesieniami tych klinicystów, którzy także obserwowali wyzwolenie nadprodukcji protein po przecięciu chrząstek krtaniowych u szczurów. Zarówno Dillard i inni, jak i Jarmuz i inni potwierdzili rolę TGF-beta 1 w mechanizmie tych reakcji biochemicznych, a tym samym – w patogenezie zarastania głośni [4, 5].

Niewątpliwą zaletą techniki chirurgicznego usunięcia przepony głośni – laseroterapii – jest jej mała inwazyjność, szczególnie ważna u pacjenta, u którego jakakolwiek mechaniczna ingerencja w nabłonek krtani wiąże się z ryzykiem rozrostu tkanki łącznej zamykającej światło głośni. Stąd też, pomimo opisywanego w literaturze zagrożenia dysfonią pooperacyjną, utrzymującą się stosunkowo długo po leczeniu zwyrodnień krtani laserem [6], wybrana tu metoda interwencji chirurgicznej wydaje się być w pełni uzasadniona.

Podsumowanie

Wczesna diagnostyka i szybka eliminacja współistniejącej z rozszczepem podniebienia przepony głośni jest – z jednej strony – możliwa dzięki kompleksowej i wielopłaszczyznowej opiece nad pacjentem, z drugiej zaś hamuje pogorszenie fonacji i tak już utrudnionej na skutek upośledzenia ruchomości zarówno języczka, jak i tylnej ściany gardła. Stąd tak istotne jest utrzymanie programu opieki nad dziećmi z rozszczepem, wymagającego zaangażowania specjalistów wielu dziedzin.

Piśmiennictwo:

1. Piekarczyk B., Młynarska-Zduniak E., Winiarska-Majczyno M.: Rozszczep wargi i podniebienia – poradnik dla rodziców. PZWL, Warszawa 2003, wyd. I, 47-49.

2. Chojnacka-Wądołowska D. i wsp.: Ocena videofiberoskopowa krtani i analiza akustyczna stridoru u niemowląt z dystonią plastyczną. „Nowa Pediatria” 2000/2001, 5(6/1), 53-56.

3. Morishima Y., Nomura A., Uchida Y. i wsp.: Triggering the induction of myofibroblast and fibrogenesis by airway epithelial shedding. „Am J Respir Cell Mol Biol.” 2001, 24, 1-11.

4. Dillard D.G., Gal A.A., Roman-Rodriguez J. i wsp.: Transforming growth factor and neutralizing antibodies in subglottic stenosis. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 2001, 110, 393-400.

5. Jarmuz T., Roser S., Rivera H. i wsp.: Transforming growth factor-beta1, myofibroblasts, and tissue remodeling in the pathogenesis of tracheal injury: potential role of gastroesophageal reflux. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 2004, 113, 488-497.

6. Lumpkin S.M., Bishop S.G., Bennett S.: Comparison of surgical techniques in the treatment of laryngeal polypoid degeneration. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 1987, 96, 254-257.


Autorzy:
lek. stom. Anna Ewa Ćwiek, dr n. med. Janina Szeląg, dr hab. Joanna Antoszewska-Smith, prof. nadzw.
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu

Słowa kluczowe:
przepona głośni, rozszczep wargi i podniebienia, leczenie ortodontyczne.

Streszczenie:
Celem doniesienia był opis przypadku pacjenta z zespołem wad wrodzonych, na który składały się: całkowity prawostronny rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego z bardzo szeroką szczeliną, środkowy rozszczep prawej dłoni współistniejący z brakiem kciuka oraz syndaktylią pierwszego i drugiego palca, a ponadto – rzadko występująca wada krtani – przepona głośni. Wady o charakterze rozszczepu części twarzowej czaszki są często skojarzone z innymi wadami rozwojowymi, dlatego ich leczenie wymaga interdyscyplinarnej współpracy, czego przykładem jest prezentowany przypadek.

Przejdź do następnej strony

Nasi klienci